Mika Note

第五型磷酸二酯酶(Phosphodiesterase type 5, PDE-5)為分解肺血管壁之平滑肌細胞內環鳥甘單磷酸(cyclic guanosine monophosphate, cGMP)維GMP的重要酵素，而cGMP為一種血管擴張因子。對於肺動脈高壓(pulmonary atrial hypertension, PAH)的患者而言，血管的收縮因子刺激大於擴張因子，雖說血管一定程度的收縮能維持管腔內壓力但對於PAH來說肺血管壁壓力是過大的，若能使其收縮程度降低額能有效降低肺動脈壓；而sildenafil就是這樣的藥物能，夠抑制PDE-5進而增加細胞內cGMP濃度升高，進而使肺壁細胞鬆弛，造成肺動脈壓的降低而使肺循環系統得以正常運作。

Sidenafil這個成分和威而鋼一模一樣，但是劑量不同。威而鋼用於治療勃起障礙的劑量是在行房前使用25-100mg；肺動脈高壓則是5-20mg TID使用，劑量可差多了！

而在美國與台灣的官方認證當中，sildenafil用來治療PAH僅限於成人，而在pediatric則是『不建議』的！屬於off-label use。

原因為基於一個納入234位1-17歲罹患PAH病人的隨機雙盲對照試驗，發現了

1)兒童使用此藥物，其死亡率會與劑量成正比。

2)然而，低劑量的sidenafil並無法有效改善PAH小小患者的運動耐受。

所以對於兒童而言，這個藥物是不被建議用來治療PAH的喔~~~~