Mika Note

前幾天有個學生來藥局買暈車藥，特別要求說要蠶豆症能吃的暈車藥，引起我再度複習一下蠶豆症的用藥注意事項的興趣…

蠶豆症發生的原因和紅血球中葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素（G6PD）功能缺乏有關，G6PD 為紅 血球在葡萄糖分解代謝過程中的一個重要酵素，協助人體內的葡萄糖進行磷酸五碳糖途徑（Pentose phosphate pathway）代謝，在此代謝過程中會產生一種保護紅血球的物質（NADPH），幫助谷胱甘肽（Glutathione）的生 成，進而保護紅血球免受氧化反應的破壞。

缺乏G6PD 的人，在接觸或食用到某些特定物質、成分，紅血球無法將過多的氧化物還原，造成紅血球內過氧化氫堆積，導致紅血球的破裂，產生臨床上所說的溶血反應及相關症狀。又幼童相較於大人又更敏感，因為兒童的體積較小，一旦攝取相關物質，攝取量相對較大，所以較危險。

若產生紅血球破裂以致所謂的溶血性貧血，其症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血色素尿（haemoglobinuria）導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。若沒有輸血，貧血的狀況通常要停藥後8-10 天才能恢復。

而到底哪些東西需要避免呢？

1.          蠶豆(Fava beans)

2.          樟腦丸、奈丸(Naphthalene)

3.          特定染劑，例如指甲花(Henna)又名散沫花，是千屈菜科，咖啡色的，常用於頭髮或香菸的染劑

4.          苯胺染料(Aniline dyes)，也是深咖啡色，會用於皮革等物質

5.          薄荷(menthol)

<以下為常見藥物部分>

6.          抗痲瘋病藥(Dapsone)、抗瘧疾藥、磺胺藥

7.          紫藥水(龍膽紫)

8.          甲基藍

9.          部分尿酸溶解劑(Rasburicase)

10.      普拿疼(acetaminophen)(有文獻說風險等級是3…屬高風險)(但合理劑量下可以使用，但因蠶豆症有不同疾病等級，看使用上會不會那麼巧囉)---可用diclofenac代替

11.      阿斯匹林(aspirin) ---可用diclofenac代替

12.      氯黴素(chloramphenicol)

13.      Levofloxacin, Ciprofloxacin (抗生素)

14.      Doxorubicin (抗癌藥)

15.      Isoniazide (抗TB藥)

16.      Sulfanylurea(抗糖尿病藥)

另外，蠶豆症也需要避開會促使血液氧化的中藥材，例如：黃連、金銀花、丹皮、生地、柴胡和虎杖等。常用於感冒的藥材冰片，也要避免使用。

對於常用的成藥而言，根據衛福部的報告，曼秀雷敦軟膏中含有Methyl Salicylate（冬綠油，甲基水楊酸）、 Camphor（樟腦油）、Menthol（薄荷腦）; 而綠油精是含有樟腦油，尤加利精油，丁香油，薄荷油與甲基水楊酸，白花油是含有樟腦油，薄荷油及甲基水楊酸 ，所以蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質。

參考資料

Uptodate、臺大醫院遺傳中心、安慎診所衛教中心