Mika Note

我出生的前一百年，法國內科醫師Etienne-Louis Arthur Fallot描述了三位紫紺型先天性心臟病的心臟解剖學特徵，其都有幾個共通點，也就是…

1. Stenosis of the pulmonary artery (肺動脈狹窄)

2. Intraventricular communication (心室中膈缺損)

3. Deviation of the origin of the aorta to the right (主動脈偏移向右, 跨在兩心室中)

4. Concentric right ventricular hypertrophy (右心室肥大)

綜合上述四大特徵以及Fallot醫師的大名，故命名為法洛氏四重症(或稱四合症)。而這種症狀是先天發育結構異常的現象，其流行病學大約是4/10,000的機率，其先天結構異常與臨床症狀的相關性為…

(1)肺動脈狹窄(主要造成症狀的問題)，導致右心室出口血流量降低，進而減少血液氧氣與二氧化碳的交換，造成含氧血不足，演變成所謂的發紺現象。

(2)心中膈缺損以及(3)主動脈跨位也都是加重缺氧血與含氧血的混和不均，造成左心室射出之血流含氧量不足。

(4)右心室肥大則是上述三種結果交叉反應造成的附帶影響。

依照發育異常的等級，並不是所有的患者都會有發紺的現象，但通常罹病的嬰兒在兩歲前，以及特別在清晨，容易產生缺氧性的發紺，產生躁動、呼吸急促、四肢無力，甚至喪失意識的情況。

目前，外科處置是根本治療的唯一方法，但內科藥物在手術前後也很重要，例如LV hypertrophy導致的HF問題、脫水預防、鐵劑補充等。

但部分結構異常輕微的患者，可能不需要開刀，因為長大後缺損的地方可以痊癒。

整體的治療目標包含了

1.初始應維持足夠的肺血流，以維持生命所需的含氧血液

2.後續則著重於分離肺血流與系統性循環血流，也就是避免含氧血與缺氧血混合。包含了重建肺動脈血流系統(降低肺動脈壓)、關閉心房中膈(ventricular septal defect, VSD)

內科藥物

可以考慮使用propranolol (1mg/kg Q6H)減低缺氧性發紺。

投予PGE1 (0.05-0.2 mcg/kg/min)可維持肺動脈開啟。

鐵劑補充可降低陣發性呼吸困難的發作。

多數病人不適合使用digoxin，因為可能加重心室漏斗痙攣阻塞。