Mika Note

修格蘭氏症候群( Sjögren's syndrome )，別名乾燥症候群( Sicca syndrome)，是慢性多重系統發炎失調的疾病(有人說是發炎造成的不正常抗體產生，進而誘發這些抗體去攻擊特定的細胞)，原發性目前不清楚為何而發生，而次發性則可能與其他免疫性疾病(如類風溼性關節炎或紅斑性狼瘡)有關。

其病徵為淚腺(lacrimal)與唾液(salivary)腺體的功能喪失，造成乾眼及口乾(xerostomia)，最後可能還會造成其他外分泌腺的功能喪失，造成包括皮膚、鼻腔及陰部的乾燥，以及可能導致不正常的發燒與衰弱。

目前治療藥物多以症狀治療為主，如眼乾就給他人工淚液、口乾就給他膽鹼促進劑(pilocarpine或cevimeline)，cevimeline的半衰期與受體親合度會大於pilocarpine，所以前者大多TID就可，後者要QID，雖cevimeline的發汗及潮紅現象較pilocarpine輕微，但造成的GI upset就多一點點。

對於全身系統性的抗發炎或抗免疫藥物療法，其對於症狀已擴展至身體其他部位或器官，或原發部位已經很嚴重時，可以考慮以下兩種藥物(ps都是off-label use)

1. Hydroxychloroquine (HCQ)，這也就是賽諾菲的Plaquenil 必賴克廔，一顆200mg(2.72健保給付)，其劑量200-600mg/day，必須分次給予，效果大約4-6周才會慢慢出來。其作用機轉為干擾依賴性抗原抗體的反應。

以下幾點注意：

蠶豆症(G6PD deficiency)患者需小心使用。

牛皮癬(soriasis)患者須小心使用

尿液可能會變成黃棕色。

可能使beta-blocker代謝率下降。

少數患者長期使用可能造成cardiomyopathy。

長期使用可能造成眼部影響，包括loss of visual acuity, macular pigmentary changes, and loss of foveal reflex。

2. Rituximab (RTX)，也就是羅氏的Mabthera莫須瘤，沒錯，原本是用在Non-Hodgkin lymphoma(NHL)的治療，但近來發現這個人類與老鼠融合製造的anti-CD20 antibody可與B cell表面CD20抗原結合，造成B淋巴細胞的損毀。這一支貴桑桑，10mg/ml 10mL要八千多塊，50mL要三萬八…..，目前打的方式大概是day1與day15各1000mg，之後每4-6個月再施打。但詳細確切的劑量與頻次還不確定，還在臨床試驗中。